Colangite biliar primária: uma doença rara que afeta sobretudo as mulheres

Há mais informação e tratamento disponível para as doenças raras. Helena Cortez-Pinto, Especialista em Gastrenterologia, explica tudo sobre a colangite biliar primária, uma doença com uma frequência de 9-10 mulheres para 1 homem.

Professora da Faculdade de Medicina de Lisboa, Helena Cortez-Pinto, especialista em Gastrenterologia do Centro Hospitalar Lisboa Norte/HSM explica tudo sobre colangite biliar primária. Nunca ouviu falar? Então saiba que é uma doença rara que afeta 9 a 10 mulheres em cada homem.

Tudo sobre a colangite biliar primária

É cada vez mais essencial falar-se sobre as doenças raras, que, por terem uma menor incidência na população, acabam, naturalmente, por ser menos conhecidas. No entanto, é importante garantir a informação da população, sociedade científica e sociedade civil. Recentemente tem havido nova informação útil e novas esperanças no tratamento disponíveis aos doentes, e as doenças raras não têm sido exceção. Uma das novidades mais recentes diz respeito a uma doença rara do fígado, a colangite biliar primária (CBP).

Conversámos com Helena Cortez-Pinto, especialista em Gastrenterologia, para nos esclarecer tudo sobre a colangite biliar primária.

O que é a colagite biliar primária?

Esta é uma doença rara causada por uma reação autoimune que mantém os pequenos canais biliares presentes no fígado com uma inflamação constante. No organismo das pessoas com esta doença, o sistema imunitário inicia um processo de autoagressão em relação ao fígado.

É importante aumentar o conhecimento geral da população sobre esta doença e os seus sintomas

A CBP é uma doença que afeta sobretudo mulheres, com uma frequência de 9-10 mulheres para 1 homem. Não existe ainda uma explicação científica que indique o porquê desta doença ser mais predominante no sexo feminino. Sabe-se, contudo, que as doenças autoimunes são em geral mais frequentes nas mulheres. Também não se sabe exatamente a causa. Trata-se de uma doença multifatorial, que tende a aparecer onde existe uma maior atividade industrial e em pessoas com hábitos tabágicos. Associa-se a alterações nos cromossomas sexuais. É mais suscetível de aparecer em pessoas que tenham infeções do trato urinário frequentes, assim como na presença de alteração do sistema imunitário.

Quais são os sintomas?

Os sintomas mais comuns são fadiga e prurido que, por vezes, pode ser insuportável. O prurido surge, habitualmente, com mais intensidade à noite ou quando está calor e pode ter uma intensidade muito variável. No entanto, a doença pode estar presente na ausência de quaisquer sintomas. Nas fases mais avançadas pode surgir cor amarelada da pele (icterícia). Ao progredir, estando os canais biliares a serem constantemente agredidos pelo próprio corpo, a doença pode mesmo levar à cirrose ou ao cancro do fígado. A cirrose é a destruição parcial do fígado que leva a complicações como ascite (barriga de água), encefalopatia (confusão mental) ou sangramento digestivo (por rotura de varizes do esófago).

Os sintomas iniciais são pouco específicos e a doença pode estar presente na ausência de quaisquer dos sinais acima mencionados. Apesar do diagnóstico ser relativamente simples, desde as primeiras alterações até ao diagnóstico, podem decorrer vários anos. Neste período, a doença vai evoluindo e deteriorando o fígado. O diagnóstico pode ser suspeitado pela alteração das análises do fígado ou durante a investigação de uma outra doença.

Uma vez que é uma doença rara, a falta de conhecimento por parte do doente pode atrasar o diagnóstico. Pode até gerar alguma confusão com outro tipo de doenças, devido aos sintomas que manifesta. A evolução para estados mais graves como a cirrose pode levar à estigmatização e falsa associação ao consumo de álcool em excesso que, no entanto, nada tem a ver com a Colangite Biliar Primária.

Existem exames diagnósticos?

Existem dois exames do sangue que podem diagnosticar esta doença e que são bastante simples: a pesquisa dos anticorpos antimitocondriais e os níveis séricos da fosfatase alcalina. No entanto, esta pesquisa de anticorpos antimitocondriais não é uma análise de rotina, só sendo habitualmente pedida quando se suspeita da doença.

Recentemente foi aprovado na Europa um tratamento inovador, o ácido obeticólico, para a CBP que vem assim dar uma resposta a estas situações. Para a progressão da doença e melhora os sintomas numa percentagem significativa. Representa uma esperança para os doentes

E qual é o tratamento?

Após o diagnóstico da doença é essencial o tratamento adequado dos doentes para que possam viver com a maior qualidade de vida possível. Até ao momento havia apenas uma terapêutica que, tomada de forma correta, fazia com que os doentes conseguissem gerir a sua condição durante vários anos. Contudo, uma percentagem dos doentes não responde de forma adequada ao tratamento e uma percentagem pequena que não o consegue tolerar. O tratamento desta doença não sofria alterações há mais de 20 anos, o que fazia com que estes doentes não tivessem outra opção de tratamento. Recentemente foi aprovado na Europa um tratamento inovador, o ácido obeticólico, para a CBP que vem assim dar uma resposta a estas situações. Para a progressão da doença e melhora os sintomas numa percentagem significativa. Representa uma esperança para os doentes.

O papel dos médicos de família é fundamental na deteção dos primeiros sintomas do doente. É essencial que as pessoas revelem os sintomas que sentem. Aos doentes já diagnosticados com CBP é importante que se mantenham atentos à evolução dos seus sintomas. Que sejam vigiados regularmente por médico especialista, realizando análises e outros exames necessários. Também a partilha da experiência e acompanhamento por parte dos seus familiares e amigos é muito importante.

É importante aumentar o conhecimento geral da população sobre esta doença e os seus sintomas. Os profissionais de saúde, associações e sociedades têm um importante papel no esclarecimento e acompanhamento destes doentes.

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Tem ou conhece alguém que sofra de colangite biliar primária? Nada como começar a dar os primeiros passos para ser mais saudável.

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Colangite biliar primária: uma doença rara que afeta sobretudo as mulheres

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